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糟皮病_百度百科

 
     
发布时间:2019-10-17 新闻来源:淄博市优惠彩票平台,优惠彩票官网,优惠彩票注册,优惠彩票注册平台,优惠彩票注册官网,优惠彩票官方网站,优惠彩票官方网址有限公司 浏览次数:
 

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  又称癞皮病,是一种维生素缺乏性疾病,主要诱因是缺乏维生素PP(烟酸)和蛋白质,特别是含必需氨基酸色氨酸的蛋白质。色氨酸能被转化为烟酸,大约60mg色氨酸能被转化成1mg烟酸,过程中需要维生素B1、B2和B6的参与。因此色氨酸含量丰富但不含烟酸的食物,比如牛奶也能有效预防糙皮病。然而,如果通过食物摄入的色氨酸全部被用于蛋白质合成,则仍有可能引起糙皮病。

  糙皮病是一种地区性流行病,主要发生于非洲墨西哥印度尼西亚以及中国。在输出型社会中,糙皮病患者一般是贫穷、酗酒的无家可归者或者是拒绝进食的精神病患者。

  糙皮病常发生于以玉米为主食的人群,因为未经处理的玉米中烟酸和色氨酸含量均比较低。因此该疾病在南美洲以玉米为主食的乡村地带发病率较高。糙皮病常于春季发病,夏季由于日照时间延长症状有所加重,此后好转,到下一个春季复发。糙皮病是非洲常见的营养不良性疾病之一。在美国的某些贫困的州,比如密西西比州和阿拉巴马州,以及监狱和孤儿院里中发病率较高。在前苏联的集中营“古拉格”中糙皮病的发生率很高。同样的现象也可见于慢性酒精中毒患者。而且,糙皮病作为一种微量营养素缺乏的疾病,常影响诸如难民之类的群体,他们的居住环境一般比较差,而且常缺乏食物供给。

  药物:5-氟尿嘧啶,吡嗪酰胺,6-巯基嘌呤,异烟肼,乙硫异烟胺,,硫唑嘌呤,氯霉素

  烟酸是一种水溶性维生素,主要通过胃黏膜吸收。在体内能于吡啶核苷酸酶、烟酰胺嘌呤二核苷酸(NAD)和烟酰胺嘌呤二核苷酸磷酸(NADP)相互作用,参与多种尤其是产生三磷酸酰酐(ATP)的生化反应。烟酸同时也是多种氧化-还原酶的辅酶,参与糖酵解、脂肪酸代谢、组织呼吸和解毒反应。

  糙皮病的临床表现主要是NAD和NADP水平低下,影响细胞的能量转移反应的结果。因此,耗能多的组织或者器官,比如大脑,或者能量转移频繁的组织,比如皮肤和消化道黏膜的表现更为明显。

  糙皮病的诊断主要依据病史及临床症状,病史主要包括患者的饮食史和其他疾病病史。临床症状主要是:3D症状(腹泻,皮炎和痴呆)以及症状的季节性改变。当然,试验性烟酸治疗有效也是诊断的依据之一。

  实验室检查有可能发现:血清烟酸、色氨酸、NAD,NADP水平低;低蛋白血症,贫血,钙离子升高,钾离子、磷酸根离子水平下降。

  糙皮病对烟酸或者烟酰胺治疗反应良好。一般选择烟酰胺,因其不会导致血管舒缩症状(潮红)。精神症状通常在24-48小时内消失,而皮肤损害则需要3-4周的恢复时间。成人烟酰胺用法为口服100毫克,每6小时1次,连续数天或直到急性症状缓解。此后口服50mg,每8-12小时1次,直到皮肤症状缓解。重症患者可静脉注射1mg每天3-4次。儿童用量稍有调整。常选择口服10-50mg,每6小时1次。对于症状轻微的患者可选择10mg/天。治疗的同时需补充其他的维生素B族元素,以及锌、镁等离子,并补充蛋白质。

  因为烟酸和色氨酸在多种食物中含量丰富,比如谷类、黄豆、肉类、禽类、鱼类以及蛋类中含量丰富,一般情况下不容易缺乏。不同人群的每日推荐剂量(RDA,Recommended Daily Allowence)分别为:婴儿5-6毫克,儿童9-13毫克,成人13-20毫克。

  1735年,糙皮病的临床症状首次被西班牙人Gaspar Casal描述,并发表在他的遗作《澳大利亚的自然和医学史》(1762)中。因此,糙皮病也被称作“澳大利亚麻风”。糙皮病曾经是意大利北部的地区性流行病,曾被米兰的Francesco Frapoli命名为“pelle agra”(在意大利语中pelle指皮肤,agra指粗糙的)。因为糙皮病主要流行于玉米作为主要食物的地区,多个世纪以来一直认为玉米含有某种毒素或者致病因子能引起糙皮病。直到后来发现同样以玉米为主要食物的中美洲地区并没有明显的糙皮病流行,这一迷思才被打破。

  20世纪早期,糙皮病在南美洲暴发,仅1915年的1月到10月南加利福尼亚州就有1306例因糙皮病而死亡的病例。1916年,美国南部有10万人患有糙皮病。当时科学界认为糙皮病的病原是某种蠕虫或者玉米中含有的未知毒素。 1914年在美国公共卫生局(Public Health Service)的支持下建立的位于南加利福尼亚州Spartanburg的Spartanburg的糙皮病医院是美国首个致力于研究糙皮病病因的机构。1915年,美国外科医生中心(Surgeon General of the United States)任命的约瑟夫·古德伯格(Joseph Goldberger)医生,通过人为造成囚犯糙皮病的实验发现,糙皮病与饮食相关。1926年, 古德伯格医生建立了通过平衡膳食或者补充酿酒酵母的方法能有效预防糙皮病的理论。但相关的不同意见和疑问一直持续到1937年,Conrad Elvehjem发现烟酸能治疗狗的糙皮病(主要表现为黑毛舌)为止。后来Tom Spies,Marion Blankenhorn,和Clark Cooper发现烟酸也能治疗人类的糙皮病。他们三人也在1938年因此而入选时代杂志的时代年度风云人物。

  1900年到1950年间进行的一些研究中发现,女性的发病率是男性的2倍。 可能与雌激素抑制色氨酸向烟酸转化的作用有关。当然,也有很多人认为造成这种差异的原因可能是女性获得食物的途径和数量种类等等都不如男性。 在一个家庭里,作为经济来源的男性总是被优待,女性则总是把高质量的食物让给自己的孩子或者丈夫。

  Gillman等人发现了糙皮病相关的骨骼系统改变。比如,糙皮病患者常患有骨质疏松。而且半数的患者患有严重的龋齿,某些伴有严重的牙龈萎缩、败血症和牙齿脱落。可能与内源性矿物质代谢转换异常,骨转化受影响有关。

  Juraj Hegyi, Robert A. Schwartz,MD, MPH, Vladimír Hegyi,MD, PHD. Pellagra: Dermatitis, dementia, and diarrhea. International Journal of Dermatology. 2004 (43): 1-5.

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